الناعور، أو الهيموفيليا، هو اضطراب وراثي نادر يعيق عملية تجلط الدم الطبيعية في الجسم، وينتج هذا الاضطراب عن نقص في بروتينات معينة تسمى “عوامل التجلط”، والتي تلعب دورًا حيويًا في وقف النزيف عند حدوث أي إصابة.

وبحسب موقع” MayoClinic” فإن أعراض الهيموفيليا تختلف من شخص لأخر ولكنها تعتمد على شدة نقص عامل التجلط لدى الفرد.

أسباب مرض الهيموفيليا  

عندما يحدث نزيف، فإن الجسم في العادة يجمع خلايا الدم معًا لتكوين جلطة وإيقاف النزيف. ومن عوامل تجلط الدم البروتينات الموجودة في الدم التي تعمل مع خلايا تسمى الصفائح الدموية لتكوين الجلطات.

ويحدث مرض الهيموفيليا عند نقص أحد عوامل تجلط الدم أو عند انخفاض مستويات.

مرض الهيموفيليا

الأعراض

 قد لا يعاني الأشخاص الذين لديهم نقص بسيط في عوامل التجلط من أي نزيف تلقائي، ولكن قد يواجهون نزيفًا مطولًا بعد الجراحة أو الإصابات.

ومع نقص عامل التجلط بشكل أكبر، تصبح النزيف التلقائي أكثر شيوعًا، مثل التعرض لكدمات كبيرة أو عميقة دون سبب واضح أو نزيف متكرر من الأنف أو اللثة.

وأيضًا النزيف داخلي في المفاصل والعضلات, مما يسبب الألم والتورم والصلابة.

ويحدث عندالنساء في ايام الحيض حيث تصاب النساء المعرضين لمرض الهيموفيليا لنزيف اكثر من المعتاد.

والنزيف بعد العمليات الجراحية أو الإجراءات الطبية ، حيث يستمر لفترة أطول من المعتاد.

وفي الحالات الشديدة، يمكن أن يؤدي النزيف الداخلي إلى مضاعفات خطيرة، مثل:

نزيف في الدماغ، الذي قد ينتج عن صدمة بسيطة في الرأس، مما يُسبب صداع شديد ومستمر.

قيء متكرر.

نعاس أو خمول.

رؤية مزدوجة.

ضعف مفاجئ أو عدم اتزان.

نوبات أو تشنجات.

كما يمكن أن ينجم النزيف الداخلي المتكرر عن تلف الأعضاء الحيوية، مثل الكلى والكبد.

وقد أصدرت الجمعية الدولية للتخثر والتخثر (ISTH) مؤخرًا إرشادات جديدة لعلاج الهيموفيليا.

وقد تناولت الإرشادات 13 سؤالاً محددًا حول إدارة الهيموفيليا A و B، وقد أصدرت عدة توصيات أهمها:

•  توصي الإرشادات بشدة بالعلاج الوقائي بدلًا من العلاج المتقطع لمرضى الهيموفيليا A و B الشديدة والمتوسطة الشدة الذين لا يعانون من مثبطات.
•  تشمل خيارات العلاج الوقائي للهيموفيليا A عقار إميسيزوماب ومركّزات العامل الثامن، بينما تشمل خيارات العلاج الوقائي للهيموفيليا B عامل التخثر التاسع المشتق من البلازما النقي، ومركّزات عامل التخثر التاسع القياسية أو الممتدة العمر المعاد تركيبها.
• يناقش هذا القسم استخدام إميسيزوماب، وهو دواء غير عاملي لعلاج الهيموفيليا A.
•  تناقش الإرشادات استراتيجيات تحفيز تحمل المناعة لدى مرضى الهيموفيليا A الذينطوروا مثبطات.

وتهدف هذه الإرشادات الجديدة إلى توفير نهج موحد وفعال لعلاج الهيموفيليا، مع الأخذ في الاعتبار احتياجات المرضى الفردية وتفضيلاتهم.

مرض الهيموفيليا

العلاج

في الحالات الحرجة من مرض  الهيموفيليا يجب استبدال عامل تجلط الدم الذي يحتاجه المريض من خلال أنبوب يُثبَّت في الوريد. ويمكن إعطاء علاج الاستبدال هذا لعلاج نوبة نزيف أثناء حدوثها.

كما يمكن إعطاؤه في المنزل وفقًا لجدول منتظم للمساعدة على الوقاية من نوبات النزيف.

ويتلقى بعض الأشخاص علاج الاستبدال بصفة مستمرة.

اقرأ أيضًا: آلام الرقبة عندما تصبح النفسية هي الجاني.. الأسباب والعلاج